中间型地贫

清远地贫组织

５、中间型地贫能生育当妈妈吗？
　　中间型患者首先要从优生优育的角度出发，根据遗传规律，选择安全的伴侣，避免中重型地贫儿降生。一个中间型的患者与正常伴侣的后代是携带者或轻型，均不影响生活，并可逐步使子孙后代彻底脱离地贫。
　　中间型虽然可能在怀孕时需要输血，但他们仍可正常的拥有小孩，通常患有中度地中海贫血的女人在怀孕时，可根据情况，规律的输一些血来帮助胎儿正常发育及帮助母亲有较好的身体状况，也有变化不大，不需要输血甚至比平时更好的血色素表现情况，且可能的话，尽可能用冷冻血球以减少感染经胎盘母婴传染的机率。当然，也有些严重的案例，一般在医生的帮助下，中间型可以安全渡过妊娠期。输血的中间型在怀孕时须停止使用除铁剂及其他药物，但孕妇须规则的服用叶酸。据实验室资料，中间型的当妈妈的举不胜数。
６、中间型要输血吗？
     从医学角度来说，保证机体不受贫血影响最好是达到１００以上，输血适应症是６０以下，但一般平常血色素在８０以下就建议少量灌注输血，以提供更好的生长环境。
　   大部分的患者偶尔贫血会变得相当严重，这通常是因为感染或者其他未知的原因，若是因此而使你不舒服而且让你无法过正常的生活，你的医生会建议输血至血色素值正常，甚至做一个疗程的输血，当你有需要时，输血是合理的，这会让你的骨髓休息一下，使你的骨髓康复，同时输些血可以帮助机体更快恢复。接受一些血色素调至正常的输血并不会使地中海贫血加重，也不会使你在未来需要继续输血。有许多介于边缘地带的人具有以上提到的症状，但他们可不必输血而存活的，十分自然。在难以寻找到血及除铁剂的国家，大部分介于边缘地带的人并没有输血。而在地中海及欧洲国家，因医疗体系及社会福利优越，大部分的人最后都规律的输血。
　　输血一般是通过多次输血前后血色素的测量，来确定输血间隔的。有２０天-到３个月不等。
７、输血对身体有什么可能的损害？
　　输血最大的危害是血友病即体内铁沉积带来的内脏损害，尤其是以心脏最先表现。目前去铁剂针剂使用时间长，休息运动多有不便。而长期口服去铁酮，有视听力及骨骼关节疼痛的副作用反映。
　　其次是有可能存在着经血液感染传染病的风险，血液改自愿献血后，血的质量得到大幅提高，中心血站也有严格的消毒措施，一般来说，发生由血液传染疾病的机率在千分之二以下，还是比较安全的。但因一些疾病存在着窗口期，乙肝丙肝爱滋病毒有可能在新鲜血液里潜伏，因而也是有一些风险，目前输血后肝炎有90％是丙型肝炎(丙肝)，丙肝只能测抗体，不能测抗原，抗体产生前有“窗口期”，即使检测也不能完全避免发生输血后丙肝的危险。输血还可产生同种免疫。输血不良反应十分多见。所以建议以前没输过血的可能不输血的中间型，应客观对待理智取舍。输血对于一些个体来说，还可能存在着发热、发冷、过敏皮疹甚至溶血的输血反应。因此无明确输血指征不宜不宜输注“安慰血”、“人情血”和“营养血”?
　　最后是经济问题。从获取正常的成长发育角度出发，是不考虑节约的。血液有一定的半衰期，各人血色素下降的时间不一，非规范输血一般是根据情况少量输血，不必按体重计算血量及每天排铁，而中间型偏重需规范输血的，按体重每天每斤大约需要２元（不考虑物价因素）
８、不输血有什么可能的损害？
　　长期的低血色素，有可能表现为爪甲色淡、头晕目眩、畏寒肢冷、耳鸣、口干咽燥、面色淡白或萎黄、潮热盗汗、倦怠乏力、容易困乏、运动心速气虚等其中一些现象，对于儿童来说使成长受到一些抑制，偏瘦偏矮，抵抗力差，容易生病且病程较长，智力影响不明显。对于成年人来说长期的体内铁加强吸收，会使内脏受到不同的损害，８以下严重长期的低血色素者，脾脏肿大进程有较明显的增快，容易有胆结石及肤瞳黄染现象，有心肾功能影响引发下肢浮肿，更低血色素者，可能于四十岁以后有胸闷等心源性疾病。此时通常加强输血与去铁会有改观，但内脏的病变是不可逆。定期检查是防范不良症状发展的重要措施。
９、关于脾切
    在中度地中海贫血，脾肿、黄疸、肝大、容易感染、内脏损害影响排列中，脾排首位。约有２/３的患者会脾肿大。血色素低者可以在幼儿期极速增大。而如果血色素不是很低，没有合并其它导致脾肿大的疾病，脾脏发生肿大的速度通常较慢，即使产生脾功能亢进，也是较晚才会发生，但到了最后，大多数的病人需要将脾脏切除或做栓塞术，在脾切除同时请外科医师注意是否有胆囊结石现象。
一般有脾切适应症才做，:
①脾肿大严重,产生明显的腹腔压迫现象。（常大于胁下4CM）
②贫血严重,输血次数越来越多、间隔越来越短。有溶血性贫血症状,如严重的乏力、疲倦等。
③血小板减少及出血症状,如患者皮肤出现瘀斑瘀点,牙龈出血,鼻腔出血等。
④粒细胞缺乏,反复感染,患者容易罹患感冒、呼吸道感染、腹腔感染等。
   　采取低量输血的患者脾脏会慢慢变大，一般当脾脏不超过4公分就无需切除，以4-6公分较难决定是否要切（个人认为尝试一段时间的高量输血后在观察决定），如果超过6公分就应考虑切除。一些年龄较小的患者在采取高量输血后脾脏又会缩小，所以5岁以下切除脾脏是不智之举，因为脾切除会有严重感染的危险性对于脾切。
　　要注意的是，脾切并不是一定有效，如果地贫溶血主要在肝与血液中溶血，那效果相对差一些，所以据网络资料表明：脾大而无黄疸都效果较佳，血色素低者效果较显著（提高20以上），高血色素效果相对少一些（10以上）。脾脏切除不能治愈地贫。重型患者脾脏切除只是不再使贫血情况恶化，维持先前的状况而已。有些患者是中间型的，原本不需要规律输血，由于脾脏肿大使贫血加重而开始需要规律的输血，一旦切除脾脏，这些患者有可能不再需要输血，看起来好像是“治愈”了，但地贫本质是没有改变的。那些在7、8岁后才开始输血，如果有脾脏肿大手术指征患者，这种情况可以考虑切脾。解除因脾脏的关系使贫血情况变糟的情况。
    　因为脾脏是人体重要的免疫系统器官，并且脾、肝是胆红素代谢流水线上相邻的两个“车间”，如脾切除，其代谢负荷必向肝脏转移，尤其是肝内单核巨噬细胞系统负荷将加重．因此对肝脏可能有一定的影响。医生既然建议做了切脾手术，一定是经过充分考虑的，并且现代切脾术多会在相关部位埋藏一小块自体脾组织，以保留脾的其他功能，脾的免疫功能在成人所占的比重下降，而且还用淋巴系统，所以应该多听听主治医生的建议，思想上不要有太大的压力，充分与脾切者交流术后状况，最终权衡利弊后自行决定，一般至少七岁后才行切脾术。手术有常规手术与腹腔镜微切手术，费用相差不是太大，建议拟手术都先用后者 ，如有胆石可一并切除。
     　脾切除是一个危险性很小的手术，脾脏摘除手术的整个治疗过程花费是7000-12000（微创）元左右。手术具有一定的风险，术前有些事你能做的，其中之一就是在切除脾脏前注射抗肺炎球菌疫苗。手术后患儿的血小板会继发性地升高，需要用药减低血小板的数量，降低血液粘度。脾脏摘除还可能引发血栓性疾病。此外因为脾脏长期挤压其他器官，摘除后，患儿体内的器官重新挪位，需要一定的适应期。
    　另外，脾脏切除后的短时间内，应注意休息。此时易发生腹腔出血、隔下感染、感冒、腹泻等感染性疾病。可引起血小板增多、血栓形成以及免疫功能的变化等不利因素。如没有合并其他疾病的话，1年后机能可恢复正常。手术后须胃肠功能恢复后先进食无奶流汁,2---3天后进半流食,一周后可进普通饮食.平时多喝水，少吃对肝脏有害的食物，避免高空重体力工作。脾切除术后如发生凶险性感染，应及时就医，及早应用大剂量抗生素，维护支持重要脏器功能。有些医生会建议已切除脾脏的地中海贫血患者，每天使用青霉素来预防细菌性感染，这种治疗方法可持续几年或一生。另有些医生对那些经常忘记使用青霉素的病人有两种处理方式，一是每月注射一次长效型青霉素，但是这种注射很痛，另一是依赖家庭成员的共同配合，告知家属如发生非因感冒引起的发烧则应迅速送医院来进一步处理。（在某些无法快速送医院的地区，家里要保存一些抗生素药物，在无明显原因的发烧时马上服用，再迅速送医治疗），这种方式运作的很好，就如同其他许多事一样，当你了解危险后，你就能避免它。
１０、地贫治疗中的并发症有什么需要注意的
　　慢性溶血起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾大三大特征，慢性溶血患者由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。平时多喝水或茶，适当时候吃一段时间苹果，避免结石产生。
       积极监测与护理好孩子，强化营养吸收与均衡，加强孩子体能体育锻炼，避免孩子发烧感染导致大部分时间处于低水平血色素状况，我想孩子的生长发育会有保障。中间型的主要问题是脾的问题，长时间低血色素会导致脾大，并影响身体各器官的功能逐步变差，如脾亢进或器官机能下降，成人后血色素会下降，生活质量会受影响.
（1.过量铁质积聚。
　　长期输血会造成铁质沉积而过量铁质的积聚会对多个器官造成破坏。主要受影响的包括心脏、肝脏、胰脏和各个内分泌器官。病者会出现心脏衰竭、肝硬化、肝功能衰退、糖尿以及因为多种内分泌失调而变得身材矮小和发育不全等等。应按量尽可能长时间排铁，并于排铁前辅以VC。去铁胺针剂用量为20-50MG/kg,每支60元500MG.每周3-4天，去铁酮口服，用量为60-75mg/kg,每周2-3天，每瓶500mg,20片，两者各有所长，为减轻毒副作用及小孩负担。一般混和使用，同时采用便携式微型注射泵（1700-2400元或活动购药配送），进行更长时间的加强排铁。
（2.输血引起的反应及处理。
　　常见输血时引起的不良反应包括发热、发冷和出红疹等。较严重的反应如急性溶血、气管收缩和血压下降等虽然甚少出现，但决不能忽视。高量输血者初次输血时，要分开几天通过几次来提高，输慢一些，不能超量快输，避免心脏因承受不了而致命。
      输血反应最常见的是发热反应，其次是过敏反应，而溶血反应及细菌污染血液的的严重反应极为少见，
    　发热反应主要可能是对他人的白细胞过敏或致热原（死菌、细菌产物）引起的，其次是多次输血病人体内产生抗白细胞或抗血小板抗体，再次输血可输血可发生凝集反应而导致发热，出现发烧、不适或呕吐。近年随着白细胞过滤器在临床的应用，发热反应已大大减少。该反应多在输血后15分钟出现症状，先寒颤继之高热，体温可高达38~41℃伴有头痛、恶心呕吐、皮肤潮红，一般1~2小时后反应逐渐消退。防治措施是一旦出现症状，立即停止输血，密切观察生命体征变化，寒颤时保暖，并给予抗组胺药物或静脉注射地塞米松激素等。
　　过敏反应大都发生在全血后期，原因主要有对血浆成分过敏，轻者仅为皮肤搔痒或荨麻疹，常在数小时后消失。重者血压下降组织肿胀，可出现喉头痉孪、支气管哮喘、血管神经性水肿，严重者发生过敏性休克。防治措施为应用抗组胺药物如异丙嗪等激素类及肾上腺素治疗。反应重者应停止输血，静脉应用肾上腺皮质激素。有过敏史的患者，输血前可应用异丙嗪等。
　　溶血反应指输入的红细胞或受血者的红细胞发生大量破坏引起溶血，后果较严重。临床表现有在输入血液10~15ml后即可产生症状，如寒颤高热，腰背疼痛、胸闷、呼吸困难，心率加快，血压下降等，随后出现黄疸和血红蛋白尿，常合并急性肾功能衰竭及弥漫性血管内凝血甚至造成死亡。处理方法：立即停止输血，迅速核对病人和供血者血型、交叉配血的报告、血袋姓名等有无差错，同时重新检查供血者及受血者的血型及再次交叉配血试验，同时静脉应用肾上腺皮质激素，纠正休克、升压、输血浆或低分子右旋糖酐抗血容量，尿少者应用利尿剂
       血液种类常有滤白红（滞留抗体少）、洗涤红（带细菌少）、悬浮红（红细胞多），悬浮红也是所谓的去掉大部分的血浆的浓缩红细胞，优点是红细胞受损少，升血效果高，经济，缺点是有白细胞，容易产生抗体，即有输血反应，不利于后期移植。洗涤红是用生理盐水洗涤过，红细胞有所减少，血浆更少，输血反应少一些，现常用，但保质期较短。去白红也就是滤白红，滤掉了白细胞，优点是不容易产生抗体，滤白红反应会比洗涤红及悬浮红小些，可供常发性输血反应者选用。也利于移植，缺点是升血效果不好，较贵，有些地方不配制。输血后如血色素值快速下降，有可能是因为自身的红细胞抗体对外来的红细胞过敏，可采用少量高频方法，寻找最合适的血液种类并每天给以低剂量的激素类药物辅助可改善。

待续