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地贫知识

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发表于 2011-10-9 20:46:03 | 只看该作者 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式
地中海贫血的分类
   一.α地贫根据病情轻重的不同,分为以下四型:

1、静止型:患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01~0.02,三个月后即消失。

2、轻型:患者无症状。红细胞形态有轻度改变;红细胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。

3、中间型:又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。

  4、重型:又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征。胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。

二.β地贫根据病情轻重的不同,分为以下三型:

  1、重型:又称Cooley 贫血。患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨;1岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。

  2、轻型:患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。

   3、中间型:多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻,患者大多可存活至成年。

    PS:广西广东两广是地贫高发地区,广西地贫基因携带高达20%、南宁25%、广东是12%。广东地贫基因携带人群高达一千万,每9人当中就有1人为地贫基因携带者。

    若夫妇携带同型的地贫基因,就有1/4的几率会生下重型儿童。重型大多在出生几个月时发病,如果患儿得不到规范输血和排铁的治疗,一般不超过二十岁。

    β重型是属于症状最重的一种,患儿要生存,必须要每月进行规范输血排铁的治疗,不然一般不超过二十岁,每年都有孩子十几岁就由于脏器受到严重损害而离开。一般大龄孩子走的主因,大多是因为输血过多,没做好排铁治疗,体内铁蛋白严重超标,导致心脏衰竭而死亡。

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