重型地贫的形成

清远地贫组织

重型地贫的形成

重型地贫最初的症状：
    在怀孕期间，胎儿不受重型地贫的影响，这是因为胎儿有特殊的血色素——“胎儿血色素”，小孩的成人的血色素叫“成人血色素”。婴儿出生后大部分的血色素是胎儿型的，但六个月内渐渐被成人型的血色素所取代。因此重型地贫孩子大多生下来时是正常的。当他们病发时有明显的贫血现象，看起来较为苍白，成长缓慢，常有脾脏肿大。
    假如不治疗，重型地贫将会怎样？
    患者的贫血症状会恶化，停止成长，脾脏越来越大，制造红血球的组织（骨髓）在骨头所占的空间扩充，骨髓的扩充使骨头越脆弱，颊骨和额骨开始膨胀，形成所谓的“地贫外貌”。脾脏的正常作用是把循环中老旧的红血球破坏掉。如果它也同时破坏新的红血球，还把白血球和血小板一切破坏，这种现象称为“脾机能过盛”，这使患者病情更恶化。
    如何治疗重型地贫？
    一是保守治疗，一是移植。保守治疗包括：输血、排铁、脾切除。
    1.输血
    重型地贫患者是可以正常制造血液中的其他成分,所以他们只需要输入红细胞。正常妇女及小孩的血色素在11-14克。一些地方的医生会在患者的血色素低于6克左右才建议输血，把血色素提高到10克左右即可，这叫“低量输血法”。这种输血法的患者因血色素长期达不到正常范围，会导致他们无法正常成长，肝、脾会肿大，其他如骨骼变形或易骨折。输血的主要功能是保持患者的血色素在正常范围内。当患者的血色素只有10克时就应该输血，大约提升到14克以下，这种输血方式叫“高量输血法”：（1）“高量输血法”改善了贫血情况，身体各组织得到足够的氧气量，使患者正常地生活及成长。（2）“高量输血法”使患者骨髓休息，所以骨骼会长得正常健壮，脸庞看起来更正常。（3）“高量输血法” 会降低或预防脾脏变大的可能性预防脾机能过盛。
    2.长期的持续输血，将会使体内铁含量增加，这些铁会累积在某些器官，尤其是肝脏、心脏和内分泌腺体。有规律地使用去铁药，降低对这些器官的伤害。
    3.脾切除    当脾脏的作用开始过于活跃，输血的效果越来越差时，经专业医生检查建议，进行脾切除。
    现在你该做的：
    请记住,保守治疗的重型地贫患者是终生的，因此最重要的是积极地、有计划地去帮助你的孩子治疗，可以长期达到最好的效果。现代的保守治疗已经很大希望延长及改善患者的生活品质。现在的移植也有很大的进展，所以请好好地为你的孩子治疗并保存好治疗记录。