君临志愿者
标题:
重型地贫的形成
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作者:
清远地贫组织
时间:
2011-10-9 09:11 PM
标题:
重型地贫的形成
重型地贫的形成
重型地贫最初的症状:
在怀孕期间,胎儿不受重型地贫的影响,这是因为胎儿有特殊的血色素——“胎儿血色素”,小孩的成人的血色素叫“成人血色素”。婴儿出生后大部分的血色素是胎儿型的,但六个月内渐渐被成人型的血色素所取代。因此重型地贫孩子大多生下来时是正常的。当他们病发时有明显的贫血现象,看起来较为苍白,成长缓慢,常有脾脏肿大。
假如不治疗,重型地贫将会怎样?
患者的贫血症状会恶化,停止成长,脾脏越来越大,制造红血球的组织(骨髓)在骨头所占的空间扩充,骨髓的扩充使骨头越脆弱,颊骨和额骨开始膨胀,形成所谓的“地贫外貌”。脾脏的正常作用是把循环中老旧的红血球破坏掉。如果它也同时破坏新的红血球,还把白血球和血小板一切破坏,这种现象称为“脾机能过盛”,这使患者病情更恶化。
如何治疗重型地贫?
一是保守治疗,一是移植。保守治疗包括:输血、排铁、脾切除。
1.输血
重型地贫患者是可以正常制造血液中的其他成分,所以他们只需要输入红细胞。正常妇女及小孩的血色素在11-14克。一些地方的医生会在患者的血色素低于6克左右才建议输血,把血色素提高到10克左右即可,这叫“低量输血法”。这种输血法的患者因血色素长期达不到正常范围,会导致他们无法正常成长,肝、脾会肿大,其他如骨骼变形或易骨折。输血的主要功能是保持患者的血色素在正常范围内。当患者的血色素只有10克时就应该输血,大约提升到14克以下,这种输血方式叫“高量输血法”:(1)“高量输血法”改善了贫血情况,身体各组织得到足够的氧气量,使患者正常地生活及成长。(2)“高量输血法”使患者骨髓休息,所以骨骼会长得正常健壮,脸庞看起来更正常。(3)“高量输血法” 会降低或预防脾脏变大的可能性预防脾机能过盛。
2.长期的持续输血,将会使体内铁含量增加,这些铁会累积在某些器官,尤其是肝脏、心脏和内分泌腺体。有规律地使用去铁药,降低对这些器官的伤害。
3.脾切除 当脾脏的作用开始过于活跃,输血的效果越来越差时,经专业医生检查建议,进行脾切除。
现在你该做的:
请记住,保守治疗的重型地贫患者是终生的,因此最重要的是积极地、有计划地去帮助你的孩子治疗,可以长期达到最好的效果。现代的保守治疗已经很大希望延长及改善患者的生活品质。现在的移植也有很大的进展,所以请好好地为你的孩子治疗并保存好治疗记录。
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